Po 10 latach doczekaliśmy się nowych wytycznych dotyczących leczenia wrodzonych wad serca. Poniżej przedstawiamy podsumowanie głównych zmian i nowych koncepcji oraz najważniejszych – naszym zadaniem – modyfikacji (w stosunku do wytycznych ESC z 2010 r.) dotyczących leczenia interwencyjnego wrodzonych wad serca u dorosłych.
1. Nadciśnienie płucne we wrodzonych wadach serca (vide Nadciśnienie płucne – wytyczne ESC 2015)
Wytyczne ESC z 2015 r. dotyczące nadciśnienia płucnego podzieliły tę patologię na kilka głównych grup: pierwsza i najczęstsza – tętnicze nadciśnienie płucne, a ponadto: nadciśnienie płucne spowodowane chorobami serca lewego, nadciśnienie płucne w przebiegu chorób płuc i przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne.
Pacjenci z nadciśnieniem płucnym w przebiegu wrodzonych wad serca w większości należą do grupy pierwszej: chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Do rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego u pacjentów z wrodzonymi wadami serca dochodzi na skutek zwiększonego przepływu płucnego w wyniku przecieku lewo-prawego na poziomie komór serca lub dużych naczyń. Zwiększony przepływ płucny skutkuje przebudową tętnic płucnych, prowadząc do rozwoju naczyniowej choroby płuc. Pierwsza zmiana jaka pojawia się w 2020 r. dotyczy kryteriów rozpoznania nadciśnienia płucnego. W 2015 r. kryteria dotyczące rozpoznania nadciśnienia płucnego zdefiniowano jako wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej większy lub równy 25 mm Hg. Nowe wytyczne obniżyły próg rozpoznania nadciśnienia płucnego jako średnie ciśnienie w tętnicy płucnej większe od 20 mm Hg. W zaleceniach ESC 2020 r. dotyczących leczenia nadciśnienia płucnego należy zwrócić szczególną uwagę na znaczący wzrost rangi terapii skojarzonej (dwoma lub trzema lekami) u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym i wrodzoną wadą serca: u pacjentów niskiego, pośredniego i wysokiego ryzyka: klasa zaleceń: I (w 2015 r.: II b); u pacjentów z zespołem Eisenmengera: II a (w 2015 r.: II b).
2. Wady przeciekowe niesiniczne – ASD – ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej
U pacjentów z tą wadą serca dochodzi do przecieku lewo-prawego na poziomie przedsionków, co prowadzi do przeciążenia objętościowego prawej komory serca. Według wytycznych ESC z 2010 r. wskazaniem do leczenia zabiegowego ASD (klasa zaleceń I) były echokardiograficzne cechy przeciążenia prawej komory (bez tętniczego nadciśnienia płucnego), niezależnie od współistnienia objawów przedmiotowych. Leczenie zabiegowe należało rozważyć (klasa zaleceń II a) u chorych z podejrzeniem zatorowości skrzyżowanej (po wykluczeniu innych przyczyn) – niezależnie od wielkości ASD. Kolejne wskazania (w 2010 r.) dotyczyły pacjentów z nadciśnieniem płucnym z oporem płucnym ≥ 5 jednostek Wooda – WU (klasa II b) i przeciekiem lewo-prawym, z zaznaczeniem, że nie należy poddawać interwencji pacjentów z zespołem Eisenmengera (klasa III). Główne zmiany, jakie pojawiły się w nowych wytycznych: leczenie zabiegowe u chorych z podejrzeniem zatorowości skrzyżowanej należy rozważyć (II a) niezależnie od rozmiaru ASD, gdy nie stwierdza się tętniczego nadciśnienia płucnego i choroby lewej komory serca.
Doszło natomiast do zmiany, jeśli chodzi o pacjentów ze stwierdzaną chorobą serca lewego. U pacjentów tych dochodzi do wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i wówczas zamknięcie ASD może spowodować dalszy wzrost ciśnienia w lewym przedsionku i następczo w krążeniu płucnym, co może spowodować nasilenie objawów lewokomorowej niewydolności serca. Dlatego też w wytycznych ESC 2020 pojawiło się nowe zalecenie (klasa I), aby u pacjentów z chorobą serca lewego przed podjęciem decyzji o zamknięciu ASD wykonać balonową próbę okluzyjną (oceniając ciśnienie w lewym przedsionku) i oszacować korzyści z eliminacji przecieku lewo-prawego względem potencjalnie niekorzystnego efektu zamknięcia ASD z powodu wzrostu ciśnień napełniania lewej komory. Ponadto u takich pacjentów można rozważyć zastosowanie okludera fenestrowanego (zmniejszając przeciek lewo-prawy i przeciążenie objętościowe prawej komory, ale jednocześnie pozostawiając możliwość resztkowego przecieku przez ASD).
Jeżeli opór płucny utrzymuje się ≥ 5 WU – pomimo celowanego leczenia nadciśnienia płucnego – leczenie zabiegowe ASD jest przeciwwskazane (klasa zaleceń III).
3. Wady przeciekowe niesiniczne – VSD – ubytek w przegrodzie międzykomorowej
U pacjentów z tą wadą serca dochodzi do przeciążenia prawej komory i przeciążenia krążenia płucnego oraz następczo do przeciążenia objętościowego lewej komory. W wytycznych ESC z 2010 r. głównym wskazaniem do leczenia zabiegowego pacjentów z VSD (klasa zaleceń I) były cechy przeciążenia objętościowego lewej komory, niezależnie od współistnienia objawów przedmiotowych. Leczenie zabiegowe u pacjentów z VSD należało rozważyć (klasa II a) u chorych z: 1) wywiadem infekcyjnego zapalenia wsierdzia (IZW), 2) progresją niedomykalności aortalnej spowodowaną wypadaniem płatka zastawki aortalnej wtórnym do VSD zlokalizowanego podtętniczo i 3) nadciśnieniem płucnym. Nie należało (klasa III) poddawać interwencji pacjentów z zespołem Eisenmengera lub objawami desaturacji w wysiłku. W 2020 r. główne wskazania do leczenia zabiegowego VSD zasadniczo pozostały bez zmian, zmieniły się natomiast wskazania do zamykania VSD u pacjentów z nadciśnieniem płucnym. U każdego pacjenta z VSD, u którego w badaniu echokardiograficznym stwierdza się podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej, należy przeprowadzić inwazyjny pomiar naczyniowego oporu płucnego (klasa zaleceń I). Jeżeli opór płucny jest:
- < 3WU – należy leczyć zabiegowo VSD (klasa zaleceń I), gdy przeciek jest hemodynamicznie istotny,
- 3-5 WU – należy rozważyć leczenie zabiegowe VSD,
- ≥ 5 WU – można rozważyć zamknięcie VSD (okluderem fenestrowanym, klasa zaleceń II b) w ośrodkach referencyjnych.
4. Wady przeciekowe niesiniczne – PDA – przetrwały przewód tętniczy
Nowości w wytycznych ESC 2020, które dotyczą dorosłych chorych z obecnością PDA, wskazują na istotę oceny nadciśnienia płucnego związanego z wadą. U każdego pacjenta z PDA, u którego w badaniu echokardiograficznym stwierdza się podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej, należy przeprowadzić inwazyjny pomiar naczyniowego oporu płucnego (klasa zaleceń I). Jeżeli opór płucny jest:
- < 3WU – należy leczyć zabiegowo PDA (klasa zaleceń I), gdy przeciek jest hemodynamicznie istotny,
- 3-5 WU – należy rozważyć leczenie zabiegowe PDA,
- ≥ 5 WU – można rozważyć zamknięcie PDA (okluderem fenestrowanym, klasa zaleceń II b) w ośrodkach referencyjnych.
Jeśli chodzi o sposób leczenia VSD, ASD II i PDA – w wytycznych z 2010 r. złotym standardem leczenia ASD II i PDA było leczenie przezskórne, natomiast VSD – leczenie chirurgiczne. W rekomendacjach z 2020 r. alternatywą do leczenia VSD jest leczenie przezskórne – zwłaszcza w resztkowym VSD, VSD trudno dostępnym operacyjnie oraz mięśniowych VSD w przegrodzie.
5. Zawężenie drogi odpływu lewej komory serca (LVOTO)
U dorosłych z wadami wrodzonymi serca LVOTO jest definiowane jako każde utrudnienie odpływu krwi z lewej komory serca. Zatem do LVOTO należy również wrodzona stenoza aortalna. Bardzo ważną zmianą w nowych rekomendacjach są kryteria rozpoznania wrodzonej ciężkiej stenozy aortalnej (zarówno nad-, pod- i zastawkowej), które zdefiniowano jako gradient średni ≥ 40 mm Hg – jak w nabytej stenozie aortalnej (≥ 50 mm Hg w 2010 r.). Wskazania do leczenia zabiegowego we wrodzonej zastawkowej stenozie aortalnej są takie same jak w nabytej stenozie aortalnej. Inna jest natomiast technika zabiegu – leczenie przezskórne (TAVI) u pacjentów z wrodzoną stenozą aortalną nadal nie jest stosowane.
6. Koarktacja aorty
Wskazaniem do interwencji lub reinterwencji u pacjentów z koarktacją aorty jest gradient ciśnień ≥ 20 mm Hg mierzony inwazyjnie (w poprzednich wytycznych wspominano o różnicy ciśnień ≥ 20 mm Hg pomiędzy kończynami górnymi i dolnymi). Druga zmiana dotyczy rodzaju interwencji – jeżeli zakwalifikuje się pacjenta do interwencji lub reinterwencji, to w nowych wytycznych stentowanie jest preferowane w stosunku do klasycznej operacji (klasa zaleceń I). Jeśli gradient ciśnień mierzony inwazyjnie ≤ 20 mm Hg i zwężenie aorty nie przekracza 50%, wówczas preferowane jest leczenie zachowawcze.
7. Aortopatie
Wskazania do operacji w poszerzeniu aorty wstępującej nie zmieniły się istotnie w porównaniu z rekomendacjami z 2010 r. Pojawiło się natomiast nowe wskazanie do operacji aorty wstępującej u pacjentów z zespołem Loeysa-Dietza – należy ją rozważyć przy poszerzeniu aorty ≥ 45 mm (klasa II a). Ponadto u pacjentek z zespołem Turnera należy rozważyć (II a) planową operację tętniaka aorty wstępującej, gdy indeksowany wymiar aorty wstępującej wynosi > 25 mm/m2 oraz występują dodatkowe czynnikami ryzyka rozwarstwienia aorty; przy braku dodatkowych czynników ryzyka taką operację można rozważyć (II b).
8. Tetralogia Fallota
Głównymi powikłaniami w wieku dorosłym po leczeniu operacyjnym tetralogii Fallota w wieku niemowlęcym są: resztkowe VSD (zazwyczaj nieistotne hemodynamicznie), zawężanie drogi odpływu prawej komory (RVOTO), niedomykalność zastawki pnia płucnego skutkująca następczym powiększeniem i dysfunkcją prawej komory, co predysponuje do wtórnej niedomykalności zastawki trójdzielnej, oraz poszerzenie opuszki aorty i wtórna niedomykalność zastawki aortalnej, powodujące dysfunkcję lewokomorową. Dysfunkcja prawej i lewej komory predysponuje do częstoskurczów komorowych i znacząco zwiększa ryzyko nagłego zgonu sercowego. Wskazania do reinterwencji w wieku dorosłym nie zmieniły się istotnie w rekomendacjach z 2020 r. Pojawiło się nowe zalecenie – u pacjentów poddawanych reoperacji, bez natywnej drogi odpływu prawej komory, powinno się preferować leczenie przezcewnikowe (klasa I). Najważniejsze zmiany w 2020 r. dotyczą leczenia częstoskurczów komorowych i prewencji nagłego zgonu sercowego (NZS). W prewencji wtórnej implantacja kardiowertera-defibrylatora (ICD) u pacjentów z wrodzoną wadą serca jest wskazana po przebytym nagłym zatrzymaniu krążenia (NZK) z powodu migotania komór (VF) lub niestabilnym hemodynamicznie częstoskurczu komorowym (VT), po wykluczeniu odwracalnych przyczyn, ale również w przypadku utrwalonego VT – po przeprowadzeniu oceny hemodynamicznej (klasa I). Ponadto zwrócono uwagę na istotę badania elektrofizjologicznego, które jest zalecane w celu identyfikacji pacjentów, u których korzystna może być ablacja przezcewnikowa lub chirurgiczna (klasa I). Jeśli chodzi o prewencję pierwotną NZK, tetralogia Fallota jest jedyną z wrodzonych wad serca, w której sprecyzowano wskazania do implantacji ICD. Taką implantację należy rozważyć (klasa II a) u wybranych pacjentów z licznymi czynnikami ryzyka NZS (m.in. dysfunkcją LV, QRS ≥ 180 ms, rozległymi obszarami włóknienia prawej komory w rezonansie magnetycznym lub objawowym nieutrwalonym VT lub VT wyindukowanym w trakcie programowanej stymulacji komór). Badanie elektrofizjologiczne, w tym programowaną stymulację komór, należy rozważyć (II a) u pacjentów z tetralogią Fallota i dodatkowymi czynnikami ryzyka w celu stratyfikacji ryzyka NZS.
Ponadto w wytycznych z 2020 r. pojawił się nowy rozdział dotyczący leczenia arytmii u chorych z wrodzonymi wadami serca. Ablację przezcewnikową należy rozważyć (II a) u chorych z wrodzoną wadą serca i objawowym monomorficznym utrwalonym VT. Natomiast ablacja przezcewnikowa jest wskazana jako terapia dodatkowa (do ICD) u chorych z wrodzoną wadą serca i nawracającymi monomorficznymi VT, ustawicznym VT lub burzą elektryczną (klasa zaleceń I). Natomiast u pacjentów z tetralogią Fallota ablację przezcewnikową lub chirurgiczną objawowego monomorficznego utrwalonego VT można rozważyć jako alternatywę do ICD u pacjentów z zachowaną funkcją obu komór, jeśli zabieg jest wykonywany w doświadczonym ośrodku (II b). U pacjentów z tetralogią Fallota i utrwalonym VT, którzy są poddawani chirurgicznej lub przezskórnej interwencji na zastawce pnia płucnego, należy rozważyć (II a) mapowanie elektrofizjologiczne i przecięcie cieśni anatomicznych związanych z VT przed lub w trakcie operacji.
9. PFO – przetrwały otwór owalny
Nowości w rekomendacjach ESC 2020 dotyczących leczenia zabiegowego przetrwałego otworu owalnego (PFO) dotyczą pacjentów z obecnością objawów podmiotowych lub przedmiotowych: jeżeli wystąpił epizod zakrzepowo-zatorowy związany z obecnością PFO – interwencyjne zamknięcie PFO należy rozważyć pod warunkiem uważnej oceny przedzabiegowej celem wykluczenia, czy interwencja nie wyindukuje wzrostu ciśnienia w prawym przedsionku lub spadku rzutu lewej komory serca (klasa II a). Ponadto zamknięcie interwencyjne PFO można rozważyć, jeśli dominującym problem klinicznym jest sinica spowodowana obecnością PFO, pod warunkiem uważnej oceny przedzabiegowej celem wykluczenia, czy interwencja nie spowoduje wzrostu ciśnienia w prawym przedsionku lub spadku rzutu lewej komory serca.
Podsumowując, nowe wytyczne ESC 2020 zwróciły uwagę na wzrost kompleksowego podejścia do dorosłych pacjentów z wrodzonymi wadami serca. Zwrócono uwagę na korzyść leczenia skojarzonego u chorych z nadciśnieniem płucnym oraz podniesiono rangę leczenia interwencyjnego (przezskórnego) w stosunku do leczenia kardiochirurgicznego.
Źródła
- Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V. et al.: 2020 ESC Guidelines for management of adult congenital heart disease. „European Heart Journal” (2020) 00, 1-83.
